A Síndrome de Sjögren (CID M35.0) é uma doença sistêmica autoimune, de evolução lenta e progressiva, que se caracteriza clinicamente por uma síndrome seca, principalmente com olho e boca secos, e por manifestações extraglandulares em diversos órgãos e sistemas.
Acomete 9 a 13 vezes mais mulheres e pode ser classificada em primária, quando ocorre isoladamente, ou secundária, em associação a outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, polimiosite e tireoidite de Hashimoto.
A síndrome também é conhecida como Doença de Sjögren; Síndrome de Goujerot-Sjögren e SS.
Causas da Síndrome de Sjögren
A causa da doença não é completamente compreendida, porém, é sabido que a suscetibilidade genética está envolvida. Infecções virais como gatilhos em indivíduos geneticamente predispostos também são descritos.
Além disso, a prevalência da doença em mulheres após a menopausa também sugere que fatores hormonais possam estar relacionados à patogênese da doença.
Microscopicamente, há um infiltrado linfocitário focal nas glândulas exócrinas e em outros tecidos epiteliais, com predomínio de células TCD4+.
Sintomas de Síndrome de Sjögren
Secura de mucosas, fadiga e dor crônica não inflamatória são os sintomas mais frequentes e podem se apresentar dissociados da atividade sistêmica.
Manifestações glandulares
A síndrome de Sjögren afeta principalmente as glândulas que produzem secreções como saliva, lágrimas e muco. Isso leva a sintomas de ressecamento em várias partes do corpo, como:
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Boca seca (xerostomia): pode causar dificuldade para engolir, mau hálito, cáries, candidíase e sensação de garganta seca.
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Olhos secos (xeroftalmia): provocam coceira, vermelhidão, irritação, visão embaçada e sensação de areia nos olhos.
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Pele seca (xerodermia), ressecamento nasal e das vias respiratórias (xerotraqueia) e vaginal também são comuns.
Manifestações sistêmicas
Em muitos casos, a síndrome de Sjögren se manifesta de forma sistêmica, ou seja, afeta diferentes órgãos e sistemas do corpo, além da secura. Inclusive, em cerca de 3% dos casos, o diagnóstico é feito sem sintomas de ressecamento.
Algumas manifestações possíveis incluem:
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Articulações: dores ou inflamações (semelhantes à artrite reumatoide).
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Pele: manchas avermelhadas, sensibilidade ao sol e vasculite.
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Pulmões: inflamação dos tecidos pulmonares, dificuldade para respirar e, raramente, linfomas.
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Rins: inflamação nos túbulos renais ou nos glomérulos.
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Sistema nervoso: pode causar formigamentos, perda de sensibilidade, alterações em nervos cranianos e até sintomas parecidos com os da esclerose múltipla. Saiba mais sobre os sintomas neurológicos na síndrome de Sjögren.
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Sangue: redução de células (anemia, leucopenia, plaquetopenia) e risco aumentado de linfomas.
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Trato digestivo e coração também podem ser afetados, embora isso seja mais raro.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da Síndrome de Sjögren pode ser desafiador e frequentemente requer o envolvimento de uma equipe multidisciplinar de profissionais da saúde.
Esse processo inclui a avaliação detalhada das manifestações clínicas, a detecção de autoanticorpos circulantes, exames oculares objetivos, biópsia das glândulas salivares e exames complementares específicos para os órgãos afetados.
Os principais autoanticorpos associados são o FAN (geralmente nuclear pontilhado fino), anti RO e anti LA. Fator reumatoide pode ser positivo em 50 a 70% dos pacientes. ANCA, anti CCP e anti-centrômero também podem positivar.
É importante fazer uma avaliação oftalmológica direcionada, com pesquisa objetiva para olho seco. Os testes mais empregados são o Teste de Schirmer e o teste com Fluoresceína e Lisamina verde. A biópsia da glândula salivar pode ser necessária para definição diagnóstica.
Deve-se afastar outras causas de olho e boca seca, como medicamentos e infecções.
Síndrome de Sjögren é câncer?
Não, a síndrome de Sjögren não é um tipo de câncer. Ela é uma doença autoimune crônica em que o sistema imunológico ataca as glândulas que produzem lágrimas e saliva, causando secura nos olhos e na boca, entre outros sintomas.
No entanto, pessoas com a síndrome de Sjögren têm um risco maior de desenvolver certos tipos de câncer, especialmente linfoma não Hodgkin. Essa relação não significa que a síndrome seja um câncer, mas sim que existe uma maior predisposição para alguns tipos de neoplasias.
Risco de Câncer na Síndrome de Sjögren
Pessoas com síndrome de Sjögren apresentam um risco significativamente maior de desenvolver certos tipos de câncer, especialmente o linfoma não Hodgkin (LNH), com uma taxa de risco relativo que varia de 9 a 44 vezes maior em comparação à população geral.
Fatores de risco adicionais que intensificam a probabilidade de linfoma incluem a presença de púrpura, crioglobulinemia, aumento persistente das glândulas parótidas, níveis baixos de complemento e a identificação de centros germinativos na biópsia das glândulas salivares.
Além do linfoma, a síndrome de Sjögren também está associada a um risco aumentado de outros tipos de câncer, como câncer de tireoide e mieloma múltiplo.
Síndrome de Sjögren tem cura?
A síndrome de Sjögren é uma doença crônica, autoimune e não possui cura. É importante manter o acompanhamento regular com o reumatologista para busca da remissão de doença e melhor qualidade de vida.
Como é o tratamento?
O tratamento deve ser multidisciplinar, incluindo reumatologista, oftalmologista e cirurgião dentista. Os principais objetivos do tratamento são aliviar os sintomas da síndrome seca, prevenir complicações relacionadas à secura, detectar e tratar manifestações sistêmicas e doença linfoproliferativa.
Todo paciente deve ser orientado com informações sobre a doença, manifestações clínicas, mudanças no estilo de vida e modalidade terapêuticas.
Os medicamentos serão selecionados de acordo com as manifestações do paciente. O uso de colírios lubrificantes é amplamente empregado para auxílio na melhora do olho seco. Saliva artificial e balas sem açúcar podem auxiliar na boca seca.
O uso de imunossupressores e glicocorticoides geralmente está implicado no tratamento das manifestações sistêmicas.
