A Síndrome de Sjögren (CID M35.0) é uma doença sistêmica autoimune, de evolução lenta e progressiva, que se caracteriza clinicamente por uma síndrome seca, principalmente com olho e boca secos, e por manifestações extraglandulares em diversos órgãos e sistemas.
Acomete 9 a 13 vezes mais mulheres e pode ser classificada em primária, quando ocorre isoladamente, ou secundária, em associação a outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, polimiosite e tireoidite de Hashimoto.
Causas da Síndrome de Sjögren
A causa da doença não é completamente compreendida, porém, é sabido que a suscetibilidade genética está envolvida. Infecções virais como gatilhos em indivíduos geneticamente predispostos também são descritos.
Além disso, a prevalência da doença em mulheres após a menopausa também sugere que fatores hormonais possam estar relacionados à patogênese da doença.
Microscopicamente, há um infiltrado linfocitário focal nas glândulas exócrinas e em outros tecidos epiteliais, com predomínio de células TCD4+.
Sintomas de Síndrome de Sjögren
Secura de mucosas, fadiga e dor crônica não inflamatória são os sintomas mais frequentes e podem se apresentar dissociados da atividade sistêmica.
Manifestações glandulares
O acometimento glandular leva a manifestações clínicas de secura oral (xerostomia), ocular (xerolftalmia), cutânea (xerodermia), de vias aéreas (xerotraqueia) e vaginal. A boca seca pode levar ao aparecimento de cárie e candidíase, além de disfagia e halitose. Pode haver parotidite de repetição pela inflamação das parótidas.
Olho seco manifesta-se por prurido, hiperemia, irritação, sensação de corpo estranho, borramento visual, diminuição da acuidade e lacrimejamento (reflexo, apenas em fases mais iniciais).
Manifestações sistêmicas
A síndrome de Sjögren pode se apresentar como doença sistêmica, no momento do diagnóstico, na maioria dos casos. Entretanto, apenas 3% dos pacientes são diagnosticados na ausência de sintomas de secura.
Pode haver acometimento articular (poliartrite ou poliartralgia inflamatória), cutâneo (eritema nodoso, fotossensibilidade, vasculite), respiratório (doença pulmonar intersticial, linfoma, acometimento de pequenas vias aéreas), renal (nefrite tubulointersticial e glomerulonefrite), sistema nervoso central ou periférico (predomínio do padrão axonal sensorial, mas pode haver acometimento de pares cranianos, esclerose múltipla like, etc.), hematológicas (citopenias, linfomas), além de digestório e cardiovascular.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da Síndrome de Sjögren pode ser desafiador e frequentemente requer o envolvimento de uma equipe multidisciplinar de profissionais da saúde.
Esse processo inclui a avaliação detalhada das manifestações clínicas, a detecção de autoanticorpos circulantes, exames oculares objetivos, biópsia das glândulas salivares e exames complementares específicos para os órgãos afetados.
Os principais autoanticorpos associados são o FAN (geralmente nuclear pontilhado fino), anti RO e anti LA. Fator reumatoide pode ser positivo em 50 a 70% dos pacientes. ANCA, anti CCP e anti-centrômero também podem positivar.
É importante fazer uma avaliação oftalmológica direcionada, com pesquisa objetiva para olho seco. Os testes mais empregados são o Teste de Schirmer e o teste com Fluoresceína e Lisamina verde. A biópsia da glândula salivar pode ser necessária para definição diagnóstica.
Deve-se afastar outras causas de olho e boca seca, como medicamentos e infecções.
Síndrome de Sjögren é câncer?
Não, a síndrome de Sjögren não é um tipo de câncer. Ela é uma doença autoimune crônica em que o sistema imunológico ataca as glândulas que produzem lágrimas e saliva, causando secura nos olhos e na boca, entre outros sintomas.
No entanto, pessoas com a síndrome de Sjögren têm um risco maior de desenvolver certos tipos de câncer, especialmente linfoma não Hodgkin. Essa relação não significa que a síndrome seja um câncer, mas sim que existe uma maior predisposição para alguns tipos de neoplasias.
Risco de Câncer na Síndrome de Sjögren
Pessoas com síndrome de Sjögren apresentam um risco significativamente maior de desenvolver certos tipos de câncer, especialmente o linfoma não Hodgkin (LNH), com uma taxa de risco relativo que varia de 9 a 44 vezes maior em comparação à população geral.
Fatores de risco adicionais que intensificam a probabilidade de linfoma incluem a presença de púrpura, crioglobulinemia, aumento persistente das glândulas parótidas, níveis baixos de complemento e a identificação de centros germinativos na biópsia das glândulas salivares.
Além do linfoma, a síndrome de Sjögren também está associada a um risco aumentado de outros tipos de câncer, como câncer de tireoide e mieloma múltiplo.
Síndrome de Sjögren tem cura?
A síndrome de Sjögren é uma doença crônica, autoimune e não possui cura. É importante manter o acompanhamento regular com o reumatologista para busca da remissão de doença e melhor qualidade de vida.
Como é o tratamento?
O tratamento deve ser multidisciplinar, incluindo reumatologista, oftalmologista e cirurgião dentista. Os principais objetivos do tratamento são aliviar os sintomas da síndrome seca, prevenir complicações relacionadas à secura, detectar e tratar manifestações sistêmicas e doença linfoproliferativa.
Todo paciente deve ser orientado com informações sobre a doença, manifestações clínicas, mudanças no estilo de vida e modalidade terapêuticas.
Os medicamentos serão selecionados de acordo com as manifestações do paciente. O uso de colírios lubrificantes é amplamente empregado para auxílio na melhora do olho seco. Saliva artificial e balas sem açúcar podem auxiliar na boca seca.
O uso de imunossupressores e glicocorticoides geralmente está implicado no tratamento das manifestações sistêmicas.
Referências
- Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019
- Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019
- Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição
- UpToDate 2021
