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Por: Dra. Marcella Mello

Sou médica reumatologista, com residência médica pela Santa Casa de Belo Horizonte e Título de Especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia. Meu objetivo é trazer conteúdo relevante e preciso a cerca da Reumatologia. Meu compromisso é com seu entendimento sobre o assunto de uma forma leve e clara.
CRM: 71401-MG RQE Nº: 50241

ARTERITE DE TAKAYASU

O QUE É?

A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite granulomatosa crônica, que afeta os grandes vasos, principalmente a aorta e seus ramos principais. Acomete principalmente mulheres jovens, em uma proporção de 9 mulheres para 1 homem. A doença tem início, geralmente, entre a 2ª e a 3ª décadas de vida.

CAUSAS

A causa da AT é desconhecida. A maior frequência dessa condição em algumas populações sugere a participação de fatores genéticos de suscetibilidade à doença. 

 

Ocorre uma reação autoimune direcionada à parede do vaso, causando inflamação, espessamento, estenose arterial e oclusão com isquemia dos tecidos irrigados pela artéria acometida. 

SINTOMAS/MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O início dos sintomas na arterite de Takayasu tende a ser subagudo, o que geralmente leva a um atraso no diagnóstico que pode variar de meses a anos, período durante o qual a doença vascular pode começar e progredir para se tornar sintomática.

 

Muitos pacientes apresentam sintomas sistêmicos como perda de peso, fadiga, mal estar geral, sudorese noturna, febre, artralgia e mialgia. Sensibilidade de uma artéria carótida (carotidínia) é observada em 10% a 30% dos pacientes na apresentação.

 

Os sintomas vasculares são comuns e dependem do vaso acometido. A aorta é o vaso mais frequentemente acometido, seguido pelas subclávias, carótidas comuns e artérias renais. A manifestação clínica mais importante é a identificação de pulsos periféricos diminuídos ou ausentes, que podem estar associados a sintomas como claudicação intermitente e a diferença de pressão arterial entre os membros, além de hipertensão arterial.

Cerca de 50% dos pacientes podem apresentar manifestações neurológicas, como cefaléia, vertigem, convulsões e acidentes vasculares cerebrais. 

 

Dentre as complicações graves provocadas pelo acometimento vascular, perda visual, insuficiência renal, hipertensão arterial de difícil controle, acidente vascular cerebral e insuficiência cardíaca congestiva são os principais. 

 

A doença é caracterizada por períodos de recidiva e remissão.

EXAMES

Não existem exames laboratoriais específicos para o diagnóstico e acompanhamento da arterite de Takayasu. A velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR) são indicados para acompanhamento da atividade de doença, embora sejam pouco sensíveis e pouco específicos. 

 

Os  estudos de imagem são essenciais para estabelecer o diagnóstico de AT e para determinar a extensão do envolvimento vascular. Os principais exames utilizados para o diagnóstico e acompanhamento do paciente com AT são a angiorressonância e a angiotomografia. O ultrassom com Doppler colorido é um método sensível para diagnóstico e possui preço mais acessível. A tomografia por emissão de pósitrons (PET), tem sido utilizada para acompanhamento desta vasculite. 

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da arterite de Takayasu baseia-se no quadro clínico sugestivo e na presença de lesões na aorta e em seus ramos, como hipertrofia concêntrica da parede arterial, estenose, oclusão, dilatação ou aneurisma, excluindo-se outras causas de acometimento vascular. 

 

Ao longo dos anos, alguns critérios classificatórios foram desenvolvidos, baseados nos sintomas sistêmicos e nas alterações vasculares. 

 

Os critérios do Colégio Americano de Reumatologia de 1990 têm boa sensibilidade e especificidade, sendo necessária a presença de pelo menos 3 dos 6 critérios para classificação adequada (Quadro 1):

 

Quadro 1: Critérios de Classificação do Colégio Americano  de Reumatologia para arterite de Takayasu (1990)

 

Idade de início < 40 anos
Claudicação de extremidades
Diminuição do pulso da artéria braquial
Diferença de pressão arterial > 10mmHg nos membros superiores
Sopro na artéria subclávia ou na aorta

Alterações ecográficas típicas

 

O diagnóstico diferencial com aterosclerose é sempre um desafio. Entretanto, as diferenças epidemiológicas como a faixa etária, a presença de fatores de risco associado à ausência de sintomas sistêmicos, auxiliam na definição. Outro diagnóstico diferencial importante é a arterite de células gigantes, vasculite abordado em um tópico à parte. 

TRATAMENTO

Nos pacientes com doença em atividade, os glicocorticóides permanecem como terapia de primeira linha. Prednisona em altas doses com desmame progressivo é a primeira linha de tratamento. 

 

Baseado na frequência de recidivas durante a redução dos corticoides, os agentes imunossupressores devem ser incluídos: azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclofosfamida são os principais. 

 

Recentemente, os agentes biológicos como os antagonistas do TNF-alfa, o tocilizumabe e o rituximabe têm sido indicados, com boa resposta para os casos graves ou refratários. 

 

Para maiores informações, entre em contato conosco.

 

CID: M31.4

 

Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019

Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019

Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição

UpToDate 2021