Portal da Reumatologia

Por: Dra. Marcella Mello

Sou médica reumatologista, com residência médica pela Santa Casa de Belo Horizonte e Título de Especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia. Meu objetivo é trazer conteúdo relevante e preciso a cerca da Reumatologia. Meu compromisso é com seu entendimento sobre o assunto de uma forma leve e clara.
CRM: 71401-MG RQE Nº: 50241

DOENÇA DE BEHÇET

O QUE É?

A síndrome de Behçet é uma doença multissistêmica, caracterizada clinicamente pela combinação de ulcerações aftosas orais e genitais, associada a fenômenos vasculíticos, com acometimento de vasos de calibres variados, em territórios arteriais e venosos.

CAUSAS

A causa da doença é desconhecida. Acredita-se que a ativação aberrante da autoimunidade, provocada por um gatilho ambiental (como infecção por vírus e/ou bactérias), em um indivíduo geneticamente predisposto, seja o mecanismo de início da doença.

 

O HLA-B51 é o fator de suscetibilidade genético mais forte, sendo responsável por cerca de 20% do risco de desenvolver a síndrome.

 

SINTOMAS/MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O início dos sintomas pode ocorrer desde o final da puberdade até os 40 anos de idade. Tem distribuição igual entre os gêneros, mas os homens costumam apresentar evolução pior, com manifestações sistêmicas mais graves. 


  • Cutaneomucosas: Úlceras orais e genitais recidivantes, com surtos que duram de 2 a 6 semanas, podendo atingir toda a orofaringe. As aftas orais geralmente tem mais de 0,5 cm, bordas avermelhadas e fundo escavado. As lesões genitais são semelhantes, podendo acometer mais comumente a bolsa escrotal nos homens e pequenos lábios e parede vaginal na mulher.


Fig. 1: Úlcera oral em língua

Fonte: Uptodate 2021

 

As lesões cutâneas mais frequentes são o eritema nodoso e a pseudofoliculite.

 

  • Oculares: Ocorre em 50-70% dos pacientes e geralmente aparece nos primeiros anos da doença. A uveíte bilateral (panuveíte, anterior ou posterior) é o acometimento mais comum. Pode haver vasculite retiniana.

 

  • Articulares: Os sintomas articulares são encontrados em 40-80% dos pacientes. O quadro é geralmente mono ou oligoarticular, assimétrico, com predominância em tornozelos e joelhos. Mialgia também é frequente.

 

  • Neurológicas: As manifestações são variadas, podendo se apresentar como: meningoencefalite asséptica, vasculite, acidente vascular encefálico (AVE), trombose venosa central e aneurismas. O acometimento neurológico costuma ser precoce, podendo abrir a síndrome em até 20% dos casos.

 

  • Vasculares: Trombose venosa de grandes vasos como veias supra-hepáticas, cava e vasos profundos dos membros superiores e inferiores. Também pode haver acometimento arterial: carótidas, pulmonar, aorta, ilíaca, femoral, com formação de aneurismas.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico é exclusivamente clínico, ou seja, não existem exames definidores para a doença. 

 

O instrumento atualmente utilizado para classificação da síndrome, em estudos científicos, é o Critério Internacional de Classificação da Síndrome de Behçet (Tabela 1):

 

                                            Tabela 1: Critério Internacional de Classificação da Síndrome de Behçet

Sinal/SintomaPontos
Lesões oculares2
Lesões genitais2
Aftas orais2
Lesões cutâneas1
Manifestações neurológicas1
Manifestações vasculares1
Teste de patergia (opcional)1
O diagnóstico é dado se ≥ 4 pontos

 

Diagnósticos diferenciais importantes são: estomatite aftosa recorrente, outras vasculites, síndrome do anticorpo antifosfolípide, doença de Chron.

 

O que é o teste de patergia?

 

Patergia refere-se a uma resposta eritematosa papular ou pustulosa à lesão cutânea local. É definida como uma lesão semelhante a uma pústula ou pápula que aparece 48 horas após a picada na pele por uma agulha de calibre 20.

 

Essa manifestação é mais comum em áreas endêmicas, como nos países asiáticos da rota da seda, quando a positividade pode chegar a 50-75%. A presença da patergia não é essencial para o diagnóstico de doença de Behçet.

 

TRATAMENTO

A doença de Behçet é uma doença autoimune crônica, ou seja, não apresenta cura. 

 

A abordagem terapêutica depende da apresentação clínica e dos órgãos envolvidos. Os esquemas de tratamento mais utilizados incluem colchicina, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e terapia imunobiológica com inibidores do fator de necrose tumoral (anti-TNF).

 

O curso clínico da doença apresenta períodos de exacerbação e de remissão, com gradual redução da atividade clínica, em torno de 10 anos após o início dos sintomas e após os 40 anos de idade. 

 

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CID: 35.2

 

Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019

Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019

Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição