Lupus

Lúpus Eritematoso Sistêmico – Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

O QUE É?

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória, crônica, autoimune, de etiologia pouco conhecida, decorrente de um desequilíbrio no sistema imunológico associado à produção de autoanticorpos.  É muito mais prevalente em mulheres na idade reprodutiva, geralmente com início entre a segunda e terceira décadas de vida.

Pode acometer diversos órgãos e tecidos, com diferentes combinações e graus de gravidade. O LES evoluiu clinicamente com períodos de exacerbação de atividade inflamatória intercalados com remissão parcial ou completa. A duração dessas fases é variável, mas alguns pacientes podem manter atividade crônica persistente.
 

QUADRO CLÍNICO

O LES é uma doença multissistêmica e pode causar uma infinidade de manifestações. As mais importantes são:

  • Manifestações gerais: Anorexia, perda de peso, febre, linfadenopatia generalizada.

 

  • Manifestações cutâneas: São muito importantes, pois estão presentes em cerca de 70% dos pacientes no momento do diagnóstico. As principais lesões compreendem o lúpus cutâneo agudo, subagudo e discoide, sendo o rash malar ou eritema em “asa de borboleta” o mais comum.

Pode haver ainda alopecia, úlceras orais e fenômeno de Raynaud.

 

 

Rash malar                                                        Lúpus discoide

Fonte: Uptodate 2021

 

  • Manifestações articulares: A presença de artralgia e/ou artrite é comum no início da doença. Geralmente apresenta-se como poliartrite aditiva, não erosiva, simétrica, por vezes com rigidez matinal. Pode haver Artropatia de Jaccoud em 8 a 10% dos pacientes.

 

Lupus

Artropatia de Jaccoud com deformidades redutíveis em pescoço de cisne.

Fonte: Uptodate 2021

 

  • Manifestações cardíacas e pulmonares: Pode haver pleurite, derrame pleural, síndrome do pulmão encolhido, hemorragia alveolar e pneumopatia intersticial. Em relação ao coração, é possível apresentar pericardite, miocardite e endocardite de Libman-Sacks.

 

  • Manifestações neuropsiquiátricas: O LES pode acometer o sistema nervoso central, causando crises convulsivas, síndrome desmielinizante, doença cerebrovascular, disfunção cognitiva, psicose, dentre diversos outros sintomas. Em relação ao sistema nervoso periférico, pode haver mononeuropatia, polineuropatia, polirradiculopatia desmielinizante, desordens autonômicas, neuropatia cranianas, etc.

 

  • Manifestações renais: Quase 100% dos pacientes com LES apresentarão alguma manifestação renal durante o curso da doença, cuja gravidade vai depender do padrão histopatológico. Em cerca de 50 a 70%, o acometimento renal manifesta-se clinicamente, sendo a nefrite lúpica o mais comum. Pode haver hematúria (sangue na urina), proteinúria (proteína na urina), hipertensão, edema periférico, redução do volume urinário, dentre outros.

 

  • Manifestações hematológicas: Anemia de doença crônica, anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia e plaquetopenia são manifestações comuns no LES. Entretanto, é sempre importante excluir outras causas, como medicamentos e infecções, como causa de tais alterações hematológicas.

 

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico do LES baseia-se na combinação de manifestações clínicas e alterações laboratoriais, desde que outras doenças já tenham sido excluídas. Alguns critérios classificatórios foram desenvolvidos ao longo dos anos, que muito auxiliam no diagnóstico. Os critérios SLICC de 2012 e os critérios ACR/EULAR de 2019 são exemplos (disponível em ).

Os exames laboratoriais são úteis no diagnóstico e acompanhamento dos pacientes com lúpus. Além das alterações hematológicas descritas anteriormente, anormalidades imunológicas também são comuns, sendo a presença de autoanticorpos e o consumo de complementos os principais achados.

Mais de 98% dos pacientes tem o teste de FAN (fator antinuclear) positivo em altos títulos. Outros autoanticorpos são: anti-DNA, anti-Sm, anti-RO, anti-LA, anti-RNP e anti-P. Os anticorpos antifosfolípides (aPL) também podem estar presentes: anticardiolipinas IgM e IgG, anticoagulante lúpico e anti-beta2glicoproteína. O consumo de complementos C3, C4 e complemento hemolítico total é característico.

No LES, em geral, a PCR não se eleva muito em condições de atividade, exceto quando há infecção associada.
 

MEU FAN É POSITIVO – TENHO LÚPUS?

Quando uma pessoa faz o exame de FAN e o resultado vem positivo, não significa que o paciente tenha alguma doença naquele momento. É preciso interpretar o resultado deste exame junto dos sintomas e sinais que a pessoa esteja apresentando, além de fazer a análise de outros exames laboratoriais. Assim, após uma avaliação completa, o médico consegue determinar se o resultado do FAN deve ser valorizado ou não.

Dessa forma, se o seu FAN veio positivo, não há motivos para desespero, pois quase 20% da população mundial apresenta essa alteração mesmo sem nenhuma doença. Converse com seu reumatologista e tire todas as dúvidas.

 

TRATAMENTO

Em decorrência da grande variabilidade das manifestações clínicas, o tratamento de pessoas com LES requer, inicialmente, a definição da extensão e gravidade da doença. É recomendado que o quadro seja conduzido por equipe experiente, de preferência com o reumatologista.

 

Medidas terapêuticas não medicamentosas são importantes: dieta saudável, atividade física regular e uso de protetor solar são exemplos.

Para a programação terapêutica específica e o estabelecimento do prognóstico, a doença deve ser classificada em leve, moderada ou grave, o que auxilia na escolha do medicamento e no tipo do tratamento que será instituído. O principal remédio envolvido na terapia com LES é a hidroxicloroquina, que deve ser prescrita desde o início do diagnóstico, independente da gravidade. Outras opções são os imunossupressores, como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclofosfamida. Os corticosteroides também são amplamente utilizados para controle da atividade de doença.

 

PROGNÓSTICO

O prognóstico de pacientes com LES melhorou muito nas últimas décadas, uma vez que a sobrevida de 5 anos que era de 50% na década de 1950 passou para 95% nos dias atuais.

A identificação dos sintomas associado ao diagnóstico e tratamento precoces são essenciais para a redução da morbidade e da mortalidade.

Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019

Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019

Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição

    Not Tags