Síndrome-Anti-Fosfolípide

Síndrome Antifosfolípide – Causas, Sintomas, Tratamento

O QUE É?

A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) é a trombofilia adquirida mais comum. Apresenta manifestações clínicas heterogêneas e que refletem trombose, podendo surgir em casos arteriais ou venosos de qualquer calibre e em qualquer órgão ou sistema, e se desenvolver de modo abrupto ou insidioso.

O prognóstico depende da forma de apresentação, da detecção precoce e da instituição de tratamento precoce.

 

CAUSAS

A SAF é uma doença autoimune. Os anticorpos antifosfolípides (aPL) constituem uma família de autoanticorpos cuja existência está relacionada com a diátese trombótica, causando, na maioria dos casos, recorrentes tromboses venosas ou arteriais, além de perdas fetais.

 

SINTOMAS

As manifestações clínicas são variadas e refletem, primariamente, a localização, o tipo e o calibre do vaso acometido. As tromboses tendem a acometer principalmente a circulação venosa dos membros inferiores (TVP) e a circulação arterial cerebral. A TVP configura a principal manifestação da doença, podendo ser acompanhada de embolia pulmonar. O acidente vascular encefálico (AVE) e o ataque isquêmico transitório (AIT) representam as causas trombóticas arteriais mais comuns e também as principais manifestações neurológicas. O AVE costuma acometer pacientes mais jovens, muitas vezes sem os tradicionais fatores de risco cardiovasculares.

A SAF obstétrica pode levar às complicações maternas, como eclampsia, pré-eclâmpsia, síndrome HELLP, acidente vascular encefálico pós-parto e morte materna, e também às complicações fetais, como aborto e perda fetal e crescimento intrauterino restrito. O evento mais específico consiste em perda fetal intrauterina a partir da 10ª semana de gestação.

O paciente pode apresentar trombocitopenia, anemia hemolítica, necrose avascular, livedo reticular e racemoso, fenômeno de Raynaud e úlceras vasculíticas.

Fig. 1: Livedo reticular

Fonte: Google Imagens

 

Pode haver ainda acometimento cardíaco, hepático, renal, pulmonar e oftalmológico.

 

DIAGNÓSTICO

A síndrome do anticorpo antifosfolípide deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tromboses arteriais e venosas recorrentes, em perdas fetais de repetição e prematuridade por eclâmpsia/pré-eclâmpsia. Algumas manifestações clínicas típicas não fazem parte dos critérios de classificação, mas ajudam a fortalecer a hipótese diagnóstica, como livedo reticular, alterações valvares, enxaqueca e convulsões.

 

É importante ainda ressaltar que a SAF pode ocorrer isoladamente (primária) ou em associação a outra doença autoimune (secundária), sendo a principal o lúpus eritematoso sistêmico.

A SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE ESTARÁ PRESENTE SE PELO MENOS UM CRITÉRIO CLÍNICO E UM CRITÉRIO LABORATORIAL, DENTRE OS ABAIXO, FOREM PREENCHIDOS:

CRITÉRIOS CLÍNICOS

1.       Trombose vascular: um ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido, confirmados por achados inequívocos de imagem ou exame histopatológico. Vasculite deve ser excluída
2.       Morbidade gestacional:

·         Um ou mais mortes de feto morfologicamente normal com mais de 10 semanas de idade gestacional (IG), comprovado por ultrassom.

·         Um ou mais nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal com 34 semanas ou menos, em virtude de eclampsia ou pré-eclampsia grave ou sinais reconhecidos de insuficiência placentária.

·         Três ou mais abortamentos espontâneos antes de 10 semanas de IG com causas maternas anatômicas ou hormonais ou causas cromossômicas paternas ou maternas excluídas.

CRITÉRIOS LABORATORIAIS

1.       Anticoagulante lúpico (LAC) presente no plasma em duas ou mais ocasiões, com intervalo mínimo de 12 semanas, detectado de acordo com as recomendações da International Society on Thrombosis and Haemostasis;

2.       Anticorpo anticardiolipina (ACL) IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos (>40GPL ou MPL) em duas ou mais ocasiões, com intervalo de, no mínimo, 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado.

3.       Anticorpo antibeta-2 Glicoproteina IgG e/ou IgM detectado, presente no plasma em duas ou mais ocasiões, com intervalo de, no mínimo, 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado.

 

TRATAMENTO

Apesar dos muitos estudos clínicos e laboratoriais sobre a SAF, várias questões a respeito do tratamento permanecem sem resposta.

Medidas gerais devem ser estabelecidas a todos os pacientes, como controle de obesidade, dislipidemia, tabagismo, hipertensão arterial e diabetes. O uso de contraceptivos orais a base de estrogênio e a terapia de reposição hormonal são fortemente contraindicadas.

O tratamento de escolha consiste na anticoagulação. Varfarina, heparina não fracionada e heparina de baixo peso molecular são as principais medicações, associadas ou não ao AAS.

A anticoagulação está indicada para indivíduos com SAF que apresentem trombose e na SAF obstétrica para gestantes com trombose prévia ou quando diagnóstico da gravidez surge em uma mulher com aPL positivos com história prévia de morbidade gestacional atribuída à SAF.

CID: D 68; D 68.9

Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019

Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019

Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição

 

 

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