Síndrome-de-Sjögren

Síndrome de Sjögren – Causas, Sintomas, Tratamento

O QUE É?

A síndrome de Sjogren é uma doença sistêmica autoimune, de evolução lenta e progressiva, que se caracteriza clinicamente por uma síndrome seca, principalmente com olho e boca secos, e por manifestações extraglandulares em diversos órgãos e sistemas. Acomete 9 a 13 vezes mais mulheres e pode ser classificada em primária, quando ocorre isoladamente, ou secundária, em associação a outras doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, polimiosite e tireoidite de Hashimoto.

 

CAUSAS

A causa da doença não é completamente compreendida, porém, é sabido que a suscetibilidade genética está envolvida. Infecções virais como gatilhos em indivíduos geneticamente predispostos também são descritos. Além disso, a prevalência da doença em mulheres após a menopausa também sugere que fatores hormonais possam estar relacionados à patogênese da doença.

Microscopicamente, há um infiltrado linfocitário focal nas glândulas exócrinas e em outros tecidos epiteliais, com predomínio de células TCD4+ .

 

SINTOMAS

Secura de mucosas, fadiga e dor crônica não inflamatória são os sintomas mais frequentes e podem se apresentar dissociados da atividade sistêmica.

  • Manifestações glandulares: O acometimento glandular leva a manifestações clínicas de secura oral (xerostomia), ocular (xerolftalmia), cutânea (xerodermia), de vias aéreas (xerotraqueia) e vaginal. A boca seca pode levar ao aparecimento de cárie e candidíase, além de disfagia e halitose. Pode haver parotidite de repetição pela inflamação das parótidas.

Olho seco manifesta-se por prurido, hiperemia, irritação, sensação de corpo estranho, borramento visual, diminuição da acuidade e lacrimejamento (reflexo, apenas em fases mais iniciais).

  • Manifestações sistêmicas: A síndrome de Sjogren pode se apresentar como doença sistêmica, no momento do diagnóstico, na maioria dos casos. Entretanto, apenas 3% dos pacientes são diagnosticados na ausência de sintomas de secura.

Pode haver acometimento articular (poliartrite ou poliartralgia inflamatória), cutâneo (eritema nodoso, fotossensibilidade, vasculite), respiratório (doença pulmonar intersticial, linfoma, acometimento de pequenas vias aéreas), renal (nefrite tubulointersticial e glomerulonefrite), sistema nervoso central ou periférico (predomínio do padrão axonal sensorial, mas pode haver acometimento de pares cranianos, esclerose múltipla like, etc), hematológicas (citopenias, linfomas), além de digestório e cardiovascular.

 

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico baseia-se na análise conjunta das manifestações clínicas, pesquisa de autoanticorpos circulantes, testes objetivos oculares, biópsia de glândular salivar e propedêutica complementar direcionada para o órgão afetado.

Os principais autoanticorpos associados são FAN (geralmente nuclear pontilhado fino), anti RO e anti LA. Fator reumatoide pode ser positivo em 50 a 70% dos pacientes. ANCA, anti CCP e anti-centrômero também podem positivar.

É importante fazer uma avaliação oftalmológica direcionada, com pesquisa objetiva para olho seco. Os testes mais empregados são o Teste de Schirmer e o teste com Fluoresceína e Lisamina verde. A biópsia da glândula salivar pode ser necessária para definição diagnóstica.

Deve-se afastar outras causas de olho e boca seca, como medicamentos e infecções.

 

CÂNCER

Pacientes com síndrome de Sjogren possuem risco aumentado para neoplasias em geral, especialmente linfoma não Hodgkin (LNH), cujo risco relativo é de 9 a 44 vezes maior. A presença de púrpura, crioglobulinemia, aumento persistente de parótida, complemento baixo e presença de centros germinativos na biópsia de glândular salivar aumentam ainda mais a possibilidade.

Outros cânceres associados são câncer de tireoide e mieloma múltiplo.

 

TEM CURA?

A síndrome de Sjogren é uma doença crônica, autoimune e não possui cura. É importante manter o acompanhamento regular com o reumatologista para busca da remissão de doença e melhor qualidade de vida.

 

TRATAMENTO

O tratamento deve ser multidisciplinar, incluindo reumatologista, oftalmologista e cirurgião dentista. Os principais objetivos do tratamento são aliviar os sintomas da síndrome seca, prevenir complicações relacionadas à secura, detectar e tratar manifestações sistêmicas e doença linfoproliferativa.

Todo paciente deve ser orientado com informações sobre a doença, manifestações clínicas, mudanças no estilo de vida e modalidade terapêuticas.

Os medicamentos serão selecionados de acordo com as manifestações do paciente. O uso de colírios lubrificantes é amplamente empregado para auxílio na melhora do olho seco. Saliva artificial e balas sem açúcar podem auxiliar na boca seca.

O uso de imunossupressores e glicocorticoides geralmente está implicado no tratamento das manifestações sistêmicas.

Para mais informações, entre em contato conosco!

CID M35.0

Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019

Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019

Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição

 

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