Sou médica reumatologista, com residência médica pela Santa Casa de Belo Horizonte e Título de Especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia. Meu objetivo é trazer conteúdo relevante e preciso a cerca da Reumatologia. Meu compromisso é com seu entendimento sobre o assunto de uma forma leve e clara.
CRM: 71401-MG RQE Nº: 50241
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença rara que compromete o tecido conjuntivo da pele, sistema musculoesquelético e órgãos internos. É caracterizada por alterações inflamatórias, fibróticas e atróficas, além de endarterite proliferativa e lesões obstrutivas nos capilares. A ES predomina no sexo feminino, com início da doença geralmente entre os 45 e 64 anos de idade.
A patogênese da doença é complexa. Ativação imunológica, dano vascular e a síntese excessiva de matriz extracelular com deposição de colágeno, são considerados importantes no desenvolvimento da ES.
Aproximadamente 95% dos pacientes com ES têm autoanticorpos circulantes dirigidos contra um ou mais antígenos. Os principais autoanticorpos são: antitopoisomerase I (anti-Scl 70), anticentrômero, anti-RNA polimerase III, antifibrilarina e anti-PM-Scl.
A apresentação clínica da ES é variável. Na prática médica, é necessário identificar os pacientes que têm a forma localizada da doença (esclerodermia localizada), daqueles que têm a forma sistêmica (esclerose sistêmica).
Figuras 1 e 2: As lesões da morféia começam com pequenas alterações cutâneas violáceas ou eritematosas (fase inflamatória, à esquerda) que aumentam e progridem para pele firme, endurecida, com graus variáveis de hipo e hiperpigmentação (fase atrófica, à direita)
Fonte: Uptodate 2021
Existem duas formas clássicas de apresentação da esclerose sistêmica:
O fenômeno de Raynaud (FRy) é caracterizado por um vasoespasmo reversível das extremidades, por exposição ao frio ou ao estresse emocional. Manifesta-se clinicamente por dedos frios associados a mudanças de cor bem demarcadas da pele: primeiro ocorre uma vasoconstrição (palidez) seguindo pela cianose (arroxeado) e, por fim, reperfusão (rubor).
Geralmente começa em um único dedo e, em seguida, se espalha para outros dedos simetricamente em ambas as mãos. O indicador, o dedo médio e o anular são os dedos mais frequentemente envolvidos, enquanto o polegar é costuma poupado.
O FRy é reversível com o reaquecimento ou com a redução do estresse.
Pode ser classificado em:
– Doenças autoimunes: Esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren, hipotireoidismo;
– Doenças hematológicas: síndromes paraneoplásicas, crioglobulinemia, doença das criaglutinindas;
– Causas vasculares: embolia, vasculite, aterosclerose, tromboangeíte obliterante
– Medicamentoso: cocaína, nicotina, medicações para enxaqueca, clonidina, betabloqueadores.
A- Palidez nitidamente demarcada em vários dedos resultante da vasoconstrição arterial digitais.
B- Cianose digital da ponta dos dedos resultante da vasoconstrição.
Fonte: Uptodate 2021
A ES é uma doença rara e um dos maiores desafios na prática dos reumatologistas. Seu diagnóstico é feito através da história clínica, achados ao exame físico, métodos de imagem e exames laboratoriais.
A presença isolada e inicial do FRy, associado à presença de autoanticorpos específicos (anti-Scl70 ou anticentrômero ou anti-RNA polimerase III) e/ou capilaroscopia anormal, configura a fase precoce ou muito precoce da doença.
Além do acometimento cutâneo característico, é possível haver: alterações pulmonares, no trato gastrointestinal (principalmente esôfago) nos rins e no aparelho musculoesquelético.
A esclerose sistêmica é uma doença crônica autoimune e que não apresenta cura. Seu tratamento, em geral, é determinado pela extensão e gravidade das manifestações clínicas.
O avanço nas estratégias de diagnóstico tem proporcionado uma identificação mais precoce dos casos e, com isso, início de terapias imunossupressores antes da progressão do quadro fibrótico. As medicações utilizadas dependem do tipo de manifestação clínica do paciente. Imunossupressores para acometimento cutâneo e pulmonar, inibidores de bomba de prótons e procinéticos para sintomas gastrointestinais, bloqueadores de canal de cálcio para FRy e uso de inibidores de fosfodiesterase 5 e/ou antagonistas dos receptores de endotelina para hipertensão arterial pulmonar.
CID: M 34; M 34.1; M34.8; M 34.9; M 34.0
Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019
Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019
Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição
UpToDate 2021
