O que é?
A arterite de células gigantes (ACG) é uma vasculite granulomatosa, de médios e grandes vasos, que afeta principalmente os grandes ramos da aorta, com predileção pelas artérias vertebral e subclávia, e os ramos extracranianos das artérias carótidas, incluindo a artéria temporal. A aorta e outras artérias também podem ser acometidas, mas em menor proporção.
A ACG é considerada a vasculite sistêmica mais comum no idoso, ocorrendo após os 50 anos, com aumento progressivo da incidência com a idade. As mulheres são acometidas duas a três vezes mais que os homens.
Causas
A causa da doença é desconhecida. Estudos relatam a importância do componente genético associado a fatores ambientais. Há descrições de associação com citomegalovírus, eritrovírus B19, herpes simples, Chlamydia pneumoniae, mas nenhum deles com resultados confirmatórios.
A idade é o principal fator etiológico da ACG.esposta é geralmente rápida.
Sintomas/manifestações clínicas
O início dos sintomas na arterite de células gigantes (ACG) tende a ser subagudo, mas podem ocorrer apresentações abruptas em alguns dias.
Os sintomas sistêmicos associados à ACG são frequentes e incluem febre, fadiga e perda de peso.
A cefaleia é uma apresentação comum, ocorrendo em mais de dois terços dos doentes. A dor geralmente é nova, localizada na região temporal e associada a sensibilidade do couro cabeludo ao toque. Quase metade dos pacientes com ACG apresenta claudicação da mandíbula, um sintoma que envolve dor mandibular ou fadiga causada pela mastigação e aliviada pela parada.
O envolvimento ocular é grave e pode levar à cegueira. Pode se apresentar como amaurose fugaz (perda transitória da visão) ou perda permanente da visão. Esta é comumente indolor e súbita, podendo ser parcial ou total, uni ou bilateral e as principais causas são a neurite óptica isquêmica anterior, a oclusão da artéria retiniana central ou ramificada, neuropatia óptica isquêmica posterior ou, raramente, isquemia cerebral.
Manifestações neurológicas são incomuns, mas o sistema nervoso central e periférico podem ser envolvidos. Sintomas neuropsiquiátricos são observados em até 3% dos casos.
A polimialgia reumática, que será descrita adiante, é o sintoma mais frequente da recaída da doença.
→ Polimialgia reumática: A polimialgia reumática (PMR) é caracterizada por dores e rigidez matinal nas cinturas dos ombros e quadril, no pescoço e no tronco. A PMR está intimamente ligada à arterite de células gigantes, ocorrendo em aproximadamente 40% a 50% dos pacientes com ACG. Por outro lado, ACG é encontrado em aproximadamente 10% dos pacientes com PMR. Assim, os pacientes devem ser monitorados rotineiramente quanto a sinais e sintomas sugestivos de ACG.
A PMR é quase exclusivamente uma doença de adultos com mais de 50 anos; a incidência aumenta progressivamente com o avançar da idade. A idade média ao diagnóstico é de mais de 70 anos.
O achado laboratorial característico é uma elevação da velocidade de hemossedimentação (VHS) e da proteína C reativa (PCR).
O tratamento dessa condição é feito com glicocorticoides em baixas doses. A resposta é geralmente rápida.
Diagnóstico
O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico das artérias temporais superficiais, em paciente com quadro clínico compatível e com evidência laboratorial de reagentes de fase aguda da inflamação. O padrão ouro é a biópsia da artéria temporal. Entretanto, 10% a 30% dos pacientes podem ter esse exame normal.
Exames de imagem como ultrassonografia com Doppler, tomografia e angiotomografia computadorizada, ressonância magnética e tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem auxiliar no diagnóstico. O achado típico do ultrassom é o sinal do halo, que reflete o edema induzido pela inflamação da parede arterial.
Tratamento
Os glicocorticoides são considerados a droga padrão ouro para o tratamento. Além disso, o tocilizumabe, anticorpo monoclonal contra o receptor de interleucina 6 tem demonstrado bons resultados terapêuticos.
CID: M 35.3; M31.5; M31.6
Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019
Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019
Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição
UpToDate 2021