A Arterite de Takayasu (CID M31.4) é uma vasculite crônica rara que inflama os grandes vasos sanguíneos, especialmente a aorta e seus principais ramos. A doença afeta principalmente mulheres jovens, com uma proporção de 9 mulheres para cada homem, e costuma se manifestar entre os 20 e 30 anos de idade.
Ao longo do tempo, a Arterite de Takayasu provoca o estreitamento ou bloqueio dos vasos sanguíneos, resultando em uma diminuição do fluxo de sangue para órgãos e tecidos essenciais. Isso pode levar a sintomas como fadiga, dor nos membros, tontura, e em casos mais graves, complicações cardíacas, renais e neurológicas.
Por ser uma doença de progressão lenta e com sintomas iniciais muitas vezes inespecíficos, o diagnóstico pode ser desafiador. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos maiores aos vasos sanguíneos.
O que causa a Arterite de Takayasu?
A causa da Arterite de Takayasu (AT) é desconhecida, mas a maior prevalência em determinadas populações indica a possível influência de fatores genéticos na suscetibilidade à doença.
A condição envolve uma reação autoimune que ataca as paredes dos vasos sanguíneos, levando à inflamação, espessamento, estenose e, eventualmente, oclusão arterial, resultando em isquemia nos tecidos que dependem da artéria afetada.
Quais são os sintomas da doença?
O início dos sintomas na Arterite de Takayasu tende a ser subagudo, o que geralmente leva a um atraso no diagnóstico que pode variar de meses a anos, período durante o qual a doença vascular pode começar e progredir para se tornar sintomática.
Muitos pacientes apresentam sintomas sistêmicos como perda de peso, fadiga, mal-estar geral, sudorese noturna, febre, artralgia e mialgia. Sensibilidade de uma artéria carótida (carotidínia) é observada em 10% a 30% dos pacientes na apresentação.
Os sintomas vasculares são comuns e dependem do vaso acometido. A aorta é o vaso mais frequentemente acometido, seguido pelas subclávias, carótidas comuns e artérias renais.
A manifestação clínica mais importante é a identificação de pulsos periféricos diminuídos ou ausentes, que podem estar associados a sintomas como claudicação intermitente e a diferença de pressão arterial entre os membros, além de hipertensão arterial.
Cerca de 50% dos pacientes podem apresentar manifestações neurológicas, como cefaleia, vertigem, convulsões e acidentes vasculares cerebrais.
Dentre as complicações graves provocadas pelo acometimento vascular, perda visual, insuficiência renal, hipertensão arterial de difícil controle, acidente vascular cerebral e insuficiência cardíaca congestiva são os principais.
A doença é caracterizada por períodos de recidiva e remissão.
Quais exames fazer para detectar?
Não existem exames laboratoriais específicos para o diagnóstico e acompanhamento da arterite de Takayasu. A velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR) são indicados para acompanhamento da atividade de doença, embora sejam pouco sensíveis e pouco específicos.
Os estudos de imagem são essenciais para estabelecer o diagnóstico de AT e para determinar a extensão do envolvimento vascular. Os principais exames utilizados para o diagnóstico e acompanhamento do paciente com AT são a angiorressonância e a angiotomografia.
O ultrassom com Doppler colorido é um método sensível para diagnóstico e possui preço mais acessível. A tomografia por emissão de pósitrons (PET), tem sido utilizada para acompanhamento desta vasculite.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da Arterite de Takayasu baseia-se no quadro clínico sugestivo e na presença de lesões na aorta e em seus ramos, como hipertrofia concêntrica da parede arterial, estenose, oclusão, dilatação ou aneurisma, excluindo-se outras causas de acometimento vascular.
Ao longo dos anos, alguns critérios classificatórios foram desenvolvidos, baseados nos sintomas sistêmicos e nas alterações vasculares.
Os critérios do Colégio Americano de Reumatologia de 1990 têm boa sensibilidade e especificidade, sendo necessária a presença de pelo menos 3 dos 6 critérios para classificação adequada:
Critérios de Classificação do Colégio Americano de Reumatologia para arterite de Takayasu (1990)
| Idade de início < 40 anos |
| Claudicação de extremidades |
| Diminuição do pulso da artéria braquial |
| Diferença de pressão arterial > 10mmHg nos membros superiores |
| Sopro na artéria subclávia ou na aorta |
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Alterações ecográficas típicas |
O diagnóstico diferencial com aterosclerose é sempre um desafio. Entretanto, as diferenças epidemiológicas como a faixa etária, a presença de fatores de risco associado à ausência de sintomas sistêmicos, auxiliam na definição. Outro diagnóstico diferencial importante é a arterite de células gigantes, vasculite abordado em um tópico à parte.
Tratamento da Arterite de Takayasu
Nos pacientes com doença em atividade, os glicocorticoides permanecem como terapia de primeira linha. Prednisona em altas doses com desmame progressivo é a primeira linha de tratamento.
Baseado na frequência de recidivas durante a redução dos corticoides, os agentes imunossupressores devem ser incluídos: azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclofosfamida são os principais.
Recentemente, os agentes biológicos como os antagonistas do TNF-alfa, o tocilizumabe e o rituximabe têm sido indicados, com boa resposta para os casos graves ou refratários.
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Referências
- Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019
- Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019
- Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição
- UpToDate 2021
