A síndrome de Behçet é uma doença multissistêmica, caracterizada clinicamente pela combinação de ulcerações aftosas orais e genitais, associada a fenômenos vasculíticos, com acometimento de vasos de calibres variados, em territórios arteriais e venosos.
Causas
A causa da doença é desconhecida. Acredita-se que a ativação aberrante da autoimunidade, provocada por um gatilho ambiental (como infecção por vírus e/ou bactérias), em um indivíduo geneticamente predisposto, seja o mecanismo de início da doença.
O HLA-B51 é o fator de suscetibilidade genético mais forte, sendo responsável por cerca de 20% do risco de desenvolver a síndrome.
Sintomas/manifestações clínicas
O início dos sintomas pode ocorrer desde o final da puberdade até os 40 anos. Tem distribuição igual entre os gêneros, mas os homens costumam apresentar evolução pior, com manifestações sistêmicas mais graves.
- Cutaneomucosas: Úlceras orais e genitais recidivantes, com surtos que duram de 2 a 6 semanas, podendo atingir toda a orofaringe. As aftas orais geralmente tem mais de 0,5 cm, bordas avermelhadas e fundo escavado. As lesões genitais são semelhantes, podendo acometer mais comumente a bolsa escrotal nos homens e pequenos lábios e parede vaginal na mulher.
As lesões cutâneas mais frequentes são o eritema nodoso e a pseudofoliculite.
- Oculares: Ocorre em 50-70% dos pacientes e geralmente aparece nos primeiros anos da doença. A uveíte bilateral (panuveíte, anterior ou posterior) é o acometimento mais comum. Pode haver vasculite retiniana.
- Articulares: Os sintomas articulares são encontrados em 40-80% dos pacientes. O quadro é geralmente mono ou oligoarticular, assimétrico, com predominância em tornozelos e joelhos. Mialgia também é frequente.
- Neurológicas: As manifestações são variadas, podendo se apresentar como: meningoencefalite asséptica, vasculite, acidente vascular encefálico (AVE), trombose venosa central e aneurismas. O acometimento neurológico costuma ser precoce, podendo abrir a síndrome em até 20% dos casos.
- Vasculares: Trombose venosa de grandes vasos como veias supra-hepáticas, cava e vasos profundos dos membros superiores e inferiores. Também pode haver acometimento arterial: carótidas, pulmonar, aorta, ilíaca, femoral, com formação de aneurismas.
Diagnóstico
O diagnóstico é exclusivamente clínico, ou seja, não existem exames definidores para a doença.
O instrumento atualmente utilizado para classificação da síndrome, em estudos científicos, é o Critério Internacional de Classificação da Síndrome de Behçet:
| Sinal/Sintoma | Pontos |
| Lesões oculares | 2 |
| Lesões genitais | 2 |
| Aftas orais | 2 |
| Lesões cutâneas | 1 |
| Manifestações neurológicas | 1 |
| Manifestações vasculares | 1 |
| Teste de patergia (opcional) | 1 |
| O diagnóstico é dado se ≥ 4 pontos |
Diagnósticos diferenciais importantes são: estomatite aftosa recorrente, outras vasculites, síndrome do anticorpo antifosfolípide, doença de Chron.
O que é o teste de patergia?
Patergia refere-se a uma resposta eritematosa papular ou pustulosa à lesão cutânea local. É definida como uma lesão semelhante a uma pústula ou pápula que aparece 48 horas após a picada na pele por uma agulha de calibre 20.
Essa manifestação é mais comum em áreas endêmicas, como nos países asiáticos da rota da seda, quando a positividade pode chegar a 50-75%. A presença da patergia não é essencial para o diagnóstico de doença de Behçet.
Tratamento
A doença de Behçet é uma doença autoimune crônica, ou seja, não apresenta cura.
A abordagem terapêutica depende da apresentação clínica e dos órgãos envolvidos. Os esquemas de tratamento mais utilizados incluem colchicina, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e terapia imunobiológica com inibidores do fator de necrose tumoral (anti-TNF).
O curso clínico da doença apresenta períodos de exacerbação e de remissão, com gradual redução da atividade clínica, em torno de 10 anos após o início dos sintomas e após os 40 anos.
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CID: 35.2
Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019
Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019
Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição
