A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente chamada de Granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune rara que provoca inflamação nos pequenos e médios vasos sanguíneos do corpo.
Essa inflamação, conhecida como vasculite, pode reduzir o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos, levando a danos permanentes. Além disso, a formação de granulomas (aglomerados de células inflamatórias) pode piorar ainda mais o quadro.
Órgãos mais afetados
- Trato respiratório superior: inclui nariz, seios da face e garganta.
- Pulmões: a inflamação pode causar cicatrizes ou comprometer a função pulmonar.
- Rins: muitas vezes afetados em estágios avançados, os rins podem desenvolver insuficiência renal caso não sejam tratados.
Embora seja rara, a GPA é uma doença potencialmente grave, mas que pode ser controlada com um tratamento adequado.
Causas e fatores de risco
A causa exata da Granulomatose com Poliangiite ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja resultado de um desequilíbrio do sistema imunológico. Alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolvê-la:
- Genética: algumas pessoas podem ter predisposição genética.
- Fatores ambientais: exposição a produtos químicos ou agentes infecciosos.
- Infecções virais ou bacterianas: podem atuar como gatilhos para a resposta imunológica anormal.
Importante: a GPA não é contagiosa, ou seja, não passa de pessoa para pessoa.
Principais sintomas
Os sintomas variam conforme os órgãos afetados e podem surgir de forma gradual ou rápida.
Sintomas gerais:
- Febre
- Fadiga
- Perda de peso
- Perda de apetite
Sintomas respiratórios:
- Congestão nasal crônica
- Sinusite persistente
- Sangramentos nasais
- Tosse (com ou sem sangue)
- Falta de ar
- Dor no peito
Sintomas renais:
- Presença de sangue na urina (hematúria)
- Inchaço nos membros inferiores
- Pressão arterial elevada
Outros sintomas:
- Erupções cutâneas
- Feridas ou ulcerações na pele
- Dor nas articulações
Como os sintomas podem ser semelhantes a outras doenças, um diagnóstico preciso é essencial.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da GPA envolve avaliação clínica, exames laboratoriais e de imagem.
Principais exames
- Exames de sangue: identifica a presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), comum em pacientes com GPA.
- Exames de imagem: radiografias, tomografias ou ressonâncias magnéticas ajudam a identificar inflamações e danos nos órgãos.
- Biópsia: a análise de tecido de órgãos afetados (pulmões, rins ou pele) confirma a presença da vasculite e granulomas.
O que significa ANCA positivo?
A presença de anticorpos ANCA é um importante marcador da GPA. Existem dois tipos principais:
- C-ANCA (citoplasmático): associado à proteína PR3 (proteinase 3), mais comum na GPA.
- P-ANCA (perinuclear): ligado à proteína MPO (mieloperoxidase), mais comum em outras vasculites.
Além do ANCA, outros exames ajudam no diagnóstico:
- PR3 (proteinase 3): frequentemente presente em pacientes com GPA.
- MPO (mieloperoxidase): mais comum em outros tipos de vasculite.
- VHS e PCR: avaliam os níveis de inflamação no corpo.
Tratamento da Granulomatose com Poliangiite
Embora a GPA não tenha cura, o tratamento adequado pode controlar a doença e manter a remissão.
Medicamentos comuns
- Corticosteroides (ex: prednisona) para reduzir a inflamação.
- Imunossupressores (ex: metotrexato, ciclofosfamida, rituximabe) para modular o sistema imunológico.
Monitoramento regular
Acompanhamento médico frequente é essencial para ajustar o tratamento e evitar complicações.
Estilo de vida
- Alimentação balanceada
- Exercícios moderados
- Evitar infecções e situações de estresse extremo
Com o avanço das pesquisas e um acompanhamento médico adequado, pacientes com GPA podem ter qualidade de vida e manter a doença sob controle.
Perguntas Frequentes
A GPA é hereditária? Não. Embora fatores genéticos possam influenciar, a doença não é diretamente herdada.
Qual é a expectativa de vida de um paciente com GPA? Com tratamento adequado, a expectativa de vida melhorou significativamente. Sem tratamento, a doença pode ser fatal.
A GPA tem cura? Não, mas pode ser controlada. Muitos pacientes entram em remissão e levam uma vida normal.
Qual o melhor tratamento para a GPA? O tratamento depende da gravidade do caso, mas geralmente inclui corticosteroides e imunossupressores. Em casos graves, podem ser necessárias terapias biológicas, como rituximabe.
