O que é?
O termo vasculite associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (VAA) refere-se a um grupo de vasculites necrosantes sistêmicas, que compartilham o acometimento inflamatório principalmente de pequenos vasos do corpo humano, presença do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) e a presença de pouco ou nenhum depósito imune na parede dos vasos.
São doenças autoimunes raras e acometem mais homens após os 50 anos. As doenças que compõe esse grupo são:
- POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA (PAM);
- GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE (GPA), anteriormente chamada de granulomatose de Wegner;
- GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGEÍTE (GEPA), também conhecida como Churg-Strauss.
Sinais e sintomas
As diferentes VAA apresentam manifestações clínicas em comum. Sintomas gerais como fadiga, febre, perda de peso, artralgias podem estar presentes no início do quadro, mas não são específicas para o diagnóstico.
O acometimento renal pode apresentar-se com hematúria (sangue na urina), proteinúria subnefrótica (perda de proteína pela urina), hipertensão arterial, disfunção renal e redução do volume de urina. Pode haver evolução rapidamente progressiva com necessidade de terapia de substituição renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva).
Quadro pulmonar pode variar: asma, nódulos pulmonares, capilarite pulmonar com hemoptise de pequena monta à insuficiência respiratória, dentre outros.
Outras manifestações que podem ocorrer são lesões cutâneas (púrpuras palpáveis, úlceras), acometimento do sistema nervoso periférico com mononeurite múltipla ou polineuropatia periférica, inflamação ocular (episclerite, esclerite, uveíte).
A GPA também pode apresentar manifestações granulomatosas, principalmente em vias aéreas: rinossinusite, úlceras orais e nasais, estenose subglótica, nódulos pulmonares, além de orbitopatia inflamatória.
A GEPA se caracteriza pela presença de manifestações atópicas, principalmente asma de início na vida adulta, rinite alérgica e pólipos nasais, além de eosinofilia periférica.
Diagnóstico
O diagnóstico das vasculites associadas ao ANCA é complexo, e envolve dados clínicos, de imagem, laboratoriais e histopatológicos.
O ANCA é um exame de imunofluorescência indireta. É positivo em 70-90% dos casos de GPA, geralmente no padrão citoplasmático (C-ANCA); em 70% dos casos de PAM, com padrão predominantemente perinuclear (P-ANCA); e em 40-50% dos casos de GEPA (P-ANCA). A negatividade do ANCA no contexto de alta probabilidade diagnóstica não deve excluir/afastar o diagnóstico. É importante que a especificidade do ANCA seja confirmada pelo ELISA, com pesquisa de anticorpos anti-proteinase-3 (anti-PR3) ou anti-mieloperixidase (anti-MPO).
O padrão ouro para o diagnóstico das VAA é a análise histopatológica de fragmentos, obtidos por biópsia, dos órgãos acometidos. O achado principal é de uma vasculite neutrofílica de vasos de pequeno e médio calibres, com necrose fibrinóide. Nos vasos de GPA e GEPA é possível a identificação de inflamação granulomatosa.
Tratamento
As vasculites associadas ao ANCA são doenças autoimunes crônicas, ou seja, não possuem cura. Seu tratamento, em geral, é determinado pela extensão e gravidade das manifestações clínicas. Os principais medicamentos são ciclofosfamida, rituximabe, azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetila e prednisona.
O avanço nas estratégias de diagnóstico tem proporcionado uma identificação mais precoce dos casos e, com isso, uma maior chance de resposta à terapia proposta com alcance da remissão da doença.
CID: M31.3; M31.3; M30.1
Referências
- Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. José Tupinambá Sousa Vasconcelos. 2019
- Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. Marco Antonio P. Carvalho. 5ª edição 2019
- Reumatologia. Marc C. Hochberg. 6ª edição
- UpToDate 2021
